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Einleitung
Mukoviszidose

Bei der Mukoviszidose (Synonyme: CF (Fibrosis cystica); Clarke-Hadfield-Syndrom (Mukoviszidose); cystische Fibrose; familiäre kongenitale zystische Fibrose; Fanconi-Andersen-Syndrom (Mukoviszidose); Fibrozystische Krankheit; fibrozystische Lungenkrankheit; Fibrozystische Pankreaskrankheit; Landsteiner-Fanconi-Andersen-Syndrom (Mukoviszidose); Mekoniumileus-Syndrom; Mukoviszidose; neonataler Ikterus bei Mukoviszidose; zystische Fibrose; zystische Pankreasfibrose; cystische Fibrose (CF); zystische Fibrose; ICD-10: E84.- – Zystische Fibrose) handelt es sich um eine genetische bedingte Erkrankung, die durch die Produktion von zu zähmen Schleim in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist.
Sie zählt zu den häufigsten Stoffwechselerkrankungen.

Die Mukoviszidose ist eine Multisystemerkrankung und manifestiert sich überwiegend an der Lunge und dem Magen-Darm-Trakt.

In der westlichen Welt hat sie eine Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) von 1 zu 2.500 Neugeborenen.
Bei den meisten Patienten fallen die ersten Symptome der Mukoviszidose schon im frühen Kindesalter auf.
Bei bis zu 20 % innerhalb der ersten 24 Lebensstunden.

Die Erkrankung ist nicht heilbar.
In Deutschland erreichen mittlerweile circa 50 % der Betroffenen das Erwachsenenalter und knapp 20 % werden älter als 30 Jahre.
Das mediane Überleben beträgt ungefähr 38 Jahre.


     
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